경동맥과 뇌로 혈류를 전달하는 주요 동맥이 좁아지거나 막히게 되면 뇌는 산소와 영양분을 공급받지 못하게 된다. 이 때 뇌는 그 부근에 비정상적인 가는 혈관을 많이 만들어 피를 공급받을 수 있도록 한다. 이것이 모야모야 혈관이다.

모야모야병 환자의 뇌 사진을 보면 수많은 혈관이 만들어진 모습이 연기가 피어나는 모양과 비슷하다. 모야모야라는 병명도 이러한 모습을 발견한 다케우치와 시미즈가 ‘연기가 모락모락 올라가는 모양’의 뜻을 지닌 일본말 ‘모야모야 병’으로 명명했다.

질병관리청에 의하면 모야모야병의 유병률은 연간 10만 명 기준으로 3.16명이다. 5~15세, 30~49세에 높은 발병률을 보인다. 서양보다는 한국과 일본에서 압도적으로 높은 발병률을 보이지만, 정확한 원인이 밝혀지지 않았다. 유전성 요인, 감염이나 혈관염과 같은 염증 반응 혹은 자가면역이상 등을 의심하고 있다.

모야모야병은 뇌혈관 협착을 일으키는 병이기 때문에 뇌혈류의 감소를 일으켜 허혈성 뇌졸중(뇌경색)을 일으킬 수 있는데 그래서 두통, 마비 증상, 감각 기능 저하나 언어장애, 시각장애, 의식저하 등 뇌졸중과 비슷한 증상으로 나타난다.

또 수많은 신생 혈관은 정상적으로 발달한 혈관처럼 혈관벽이 튼튼하지 못하기 때문에 쉽게 출혈을 일으킬 수 있어 출혈성 뇌졸중(뇌출혈)도 모야모야병 환자에게서 드물지 않게 발생한다.

소아의 경우 뜨거운 음식을 입으로 불어 식힐 때나 악기(혹은 풍선)를 입으로 불 때, 혹은 심하게 울 때 호흡이 가빠지면서 일시적으로 팔다리의 힘이 빠지는 마비 증세가 나타난다면 모야모야병을 의심한다.

뇌 활동이 활발한 아이들의 뇌는 충분한 혈액이 공급돼야 하지만 뇌혈관이 막히며 간질 발작이나 두통, 불수의적 운동, 시야 장애 등 허혈성 증상이 나타난다.

치료는 약물치료, 외과적 치료가 있는데 약물치료의 경우 모야모야병의 진행을 막거나 예방할 수 있는 약제는 아직 없고, 모야모야병으로 인해 이차적으로 나타나는 두통이나 간질 발작에 대한 소염진통제나 항경련제를 투약해 어느정도 효과를 볼 수 있다.

치료를 위해서는 외과적 치료가 유일하다. 외과적 치료의 원리는 뇌혈관이 막히면서 나타나는 뇌혈류량을 보충하기 위함이다. 직접문합술은 두피 혈관을 뇌혈관에 직접 이어주는 방법으로 즉각적인 혈류 보충 효과를 기대할 수 있다.

간접문합술은 혈관이 풍부한 뇌막, 근막, 골막 등 두피층을 떼어 뇌 표면 위에 덮어줘 새로운 혈관이 자라도록 유도하는 방법으로 수술 후 혈관이 생성되기까지는 일정 기간이 필요하다.

현재까지 모야모야병 자체를 치료할 수는 없다. 다만 모야모야병으로 인해 발생하는 증상을 완화해 장애를 예방하고 일상생활을 유지할 수 있다.

장인석 윌스기념병원 심·뇌·혈관센터 센터장은 “때문에 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하지 않도록 탈수가 유발될 정도로 격한 운동은 삼가고 관악기나 풍선 등 과 호흡을 야기할 수 있는 행동을 하지 말아야 한며 가벼운 운동을 규칙적으로 하되 금연하고, 스트레스를 줄여야 한다”고 말했다.

또 “뇌허혈증상이 발생했을 때는 앉거나 누워서 머리를 낮춰 뇌혈류량을 증가시키는 응급조치를 취한 후 바로 응급실로 가야 한다”고 덧붙였다.

[ 경기신문 = 고륜형 기자 ]